【破冰志愿者】文献阅读组
🗂️ 全景图 🌐 结构地图

ALS（渐冻症）科研数据地图

Version 1.0

Evidence Map of ALS Research Databases  ·  N = 35 Datasets  ·  点击节点可跳转对应数据库官网

遗传/基因组
表型/本体
通路/功能
生物标志物
药物/治疗
临床试验
文献/科研
中医/传统医学
罕见病综合
专利
真实世界数据

↗ 图标表示节点可点击跳转  |  箭头方向：下层数据库 → 上层研究维度（支撑关系）

ALS 数据库关系图谱

展示 35 个数据库/数据集之间的数据流向、引用与整合关系  ·  悬停节点查看详情

📋 数据库核心关系一览表
数据库 A 关系类型 数据库 B 关系说明
📦 各数据库功能定位与关联概览

ALS 数据洞察仪表板

35 个数据库实际收录数据的关键统计与可视化展示  xb7  数据来源：1.0 数据集挖掘文件夹

📦 1.0 数据集中心

1.0 数据集挖掘整理 · 共 33 个数据集 · 覆盖所有 35 个数据库节点

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ALS Research Panorama

🌐 渐冻症研究全景

基于 35 个数据库、49,047 篇文献、1,015 项临床试验、117 种药物、10,621 个科研项目的综合全景展示

📊 核心数据指标
0
已发表文献
PubMed 数据库
0
全球患病人数
全球现患估算（人）
0
临床试验项目
ClinicalTrials.gov
0
相关药物
DrugBank 数据库
0
科研资助项目
NIH Reporter
0
相关专利
Google Patents + WIPO
0
数据库数量
覆盖全理层研究链路
0
全球科研投入
年度估算（百万美元）
0
全球研究团队
活跃科研机构（个）
0
全球科学家
ALS 领域研究者（人）
📅 ALS 研究大事记
1869
Charcot 首次描述 ALS
法国神经学家 Jean-Martin Charcot 首次完整描述肌萍缩侧索硬化，命名为 Amyotrophic Lateral Sclerosis
1939
卢吉格里克病
美国棒球明星 Lou Gehrig 公开诊断患病，ALS 开始被广大公众知晓
1993
SOD1 基因发现
首个 ALS 致病基因 SOD1 被鉴定，开启了 ALS 分子遗传学研究的新纪元
1995
Riluzole 获批
FDA 批准首个 ALS 治疗药物 Riluzole，可延长生存期 2–3 个月
2011
C9orf72 发现
C9orf72 重复序列扩展被鉴定为 ALS/FTD 最常见遗传原因，占家族性病例 40%
2014
Ice Bucket Challenge
冰桶挑战全球大流行，募集超过 1.15 亿美元研究经费，推动多项重大发现
2017
Edaravone 获批
FDA 批准第二个 ALS 药物 Edaravone，可减缓功能衰退速率
2022
AMX0035 获批
FDA 批准 AMX0035 (纳武他德+TUDCA)，为 ALS 治疗带来新的希望
2023
Tofersen 获批
FDA 批准首个针对 SOD1 基因的反义寒药物 Tofersen，开启精准医疗新篇章
2025
基因治疗新时代
C9orf72、FUS、TDP-43 等基因靶点的多项临床试验进行中，全球 ALS 科研项目超过 10,000 项
🧪 临床试验全景
试验状态分布
试验阶段分布
年度新增临床试验数量（2000–2025）
🧬 GWAS 基因靶点分布
💊 药物研发管线（DrugBank）
药物开发状态分布
代表性药物列表
🏦 NIH 资助格局（前 10 大机构）
🌍 全球研究分布（出版物国家）
Real-World Data

🏥 真实世界数据库

基于 CDC National ALS Registry（美国）与 EURALS（欧洲）两大真实世界数据集的流行病学分析

📊 核心数据规模
110,246
风险因素调查
CDC ALS Registry
~30,000
美国登记患者
CDC 国家登记处
1,028
欧洲队列患者
EURALS 6国联合
2.16
欧洲发病率
每10万人年（EURALS）
16
CDC 数据类别
风险因素调查模块
6
EURALS 参与国
爱尔兰·英国·意大利·苏格兰
📈 EURALS：年龄与性别特异性 ALS 发病率（每10万人年）

数据来源：EURALS 欧洲 6 国联合队列 1998–1999 | Logroscino et al., J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009

🌍 EURALS：6国粗发病率与标化发病率对比
各国病例数与发病率
粗发病率 vs 标化发病率（/10万人年）
🔬 CDC ALS Registry：16 类风险因素调查模块
📋 CDC 流行病学关键发现